Ce terme rassemble des affections très souvent tumorales, qui ressemblent à une uvéite mais qui ne répondent pas aux corticoïdes.

Parmi les pseudo-uvéites ou « masquerade syndrome » en anglais, on trouve des atteintes de la partie antérieure de l’œil : le rétinoblastome de l’enfant, l’atteinte oculaire du sujet leucémique, ou des inflammations d’origine médicamenteuse ; des atteintes de la partie postérieure de l’œil qui peuvent être une rétinite pigmentaire, les métastases oculaires d’un cancer ou un lymphome. Le Lymphome intraoculaire primitif est la cause la plus fréquente de pseudo-uvéite.

Le Lymphome intraoculaire primitif

(LIOP ou PIOL pour Primary IntraOcular Lymphoma)

C’est un lymphome rare qui associe des formes oculaires et cérébrales, de diagnostic difficile, mettant en jeu la vie du patient.

Il s’agit d’une inflammation bilatérale chronique avec infiltration vitréenne et sous-rétinienne. Une atteinte cérébrale est retrouvée à plus ou moins long terme dans plus de 80% des cas en l’absence de traitement.

Au début de la maladie, les symptômes se limitent à des mouches volantes et à un brouillard visuel qui s’intensifie, ce qui fait penser à une uvéite postérieure ou à un décollement du vitré. Les corticoïdes sont parfois efficaces au début de la maladie, d’où un diagnostic souvent tardif.

À l’examen, la partie antérieure de l’œil est peu touchée avec parfois des précipités grisâtres dans la chambre antérieure, ce sont des amas étoilés de cellules.

Le vitré peut être très opaque, on parle de hyalite, souvent très dense en périphérie de la rétine, comme une bouée blanche visible à la lampe à fente.

La rétine présente des altérations ponctiformes caractéristiques évoquant une rétinite.

L’angiographie à la fluorescéine (ci-dessus) confirme l’aspect en peau de léopard de la rétine et l’OCT montre des infiltrats au niveau de l’épithélium pigmentaire.

Le diagnostic est réalisé en deux étapes :

1. l’IRM cérébral et une ponction de la chambre antérieure de l’œil pour vérifier la présence d’interleukine10 (IL-10) secrétée par les cellules tumorales.
2. la vitrectomie permet de confirmer par immuno-cytochimie réalisée immédiatement après la prélèvement, la présence dans le vitré de lymphocytes B tumoraux. Le dosage des interleukines dans le vitré permet de déterminer le rapport IL10/IL6, augmenté en cas de lymphome alors qu’il est réduit en cas d’uvéite, comparé à des patients sans inflammation oculaire.

Le traitement dépend de l’âge du malade et de la présence ou non d’un lymphome cérébral.

Actuellement la chimiothérapie par voie locale et/ou générale est préférée à la radiothérapie qui réduit la tumeur mais ne la guérit pas. Le méthotrexate est utilisé seul ou en association.

A noter les espoirs portés sur le Rituximab (anti-CD20) et plus récemment sur un anti-CD-20 chimérique le LFB-R603 qui doit faire l’objet d’une étude clinique.