Symptômes

La choriorétinopathie de type birdshot est une uvéite postérieure rare (8 % des uvéites postérieures) qui se manifeste généralement entre 35 et 65 ans par :

• un trouble de la vision ;
• la présence de corps flottants (ou mouches volantes) dans le champ de vision ;
• un éblouissement douloureux ;
• une baisse de l’acuité visuelle ;
• et surtout une baisse de la vision nocturne et une modification de la vision des couleurs.

L’examen ophtalmologique

Il met en évidence des lésions caractéristiques de la rétine et de la choroïde, petites taches de couleur crème réparties en crible (d’où l’appellation birdshot) ou en grains de riz, décrites pour la première fois par Ryan et Maumenee en 1980. Mais l’inflammation du vitré (caractérisée par des mouches volantes dans le champ de vision) pourrait précéder ces symptômes cliniques.

L’évolution de la maladie va vers la confluence des taches le long des vaisseaux choroïdiens. Artères et veines de la rétine peuvent présenter des rétrécissements favorisant l’apparition de néo-vaisseaux.

Des examens plus approfondis : angiographie, OCT (tomographie par cohérence optique), électro-rétinogramme, mesure du champ visuel permettent d’estimer le stade d’évolution de la maladie. Les principales causes de la baisse d’acuité visuelle chez les malades présentant cette maladie, dite de birdshot, est l’œdème maculaire, souvent chronique, l’inflammation du vitré, la formation de néo-vaisseaux rétiniens, la formation d’une membrane épi-rétinienne et la cataracte.

Les deux yeux sont atteints à des degrés divers. Cette maladie inflammatoire serait strictement oculaire.

Susceptibilité génétique

La quasi-totalité des malades (près de 96 %) possèdent un allèle HLA-A29 sur le chromosome 6, support de l’immunité. Ce HLA peut être révélé par un test sanguin. Mais la présence de l’antigène HLA-A29 n’est pas suffisant pour expliquer la maladie. On estime en effet à 7 % la proportion des personnes HLA-A29 positives en Europe, alors que moins de 2 pour 1 000 développent la maladie de birdshot.

La maladie de birdshot peut se manifester (c’est très rare) dans une même fratrie, mais les autres facteurs, génétiques ou non, responsables du déclenchement de la maladie sont encore d’origine inconnue.

Évolution de la maladie

L’inflammation est évolutive et chronique mais, chez la plupart des patients, elle régresse 5 à 15 ans après le début de la maladie.

L’état visuel des malades dépend alors des séquelles et donc de l’efficacité des traitements destinés à réduire l’inflammation.

Traitements

Comme la cause ou les causes de la maladie, le traitement n’est pas encore bien défini. On sait à l’heure actuelle que la corticothérapie, efficace à court terme, doit être impérativement associée, à plus long terme, à des immunosuppresseurs. La ciclosporine a été prescrite pendant une vingtaine d’année, associée à la prednisone elle s’est révélée efficace, mais sa néphrotoxicité en limite l’usage (toxicité pour les reins).

D’autres immunosuppresseurs sont utilisés : les d’immunoglobulines, un anti-métabolite, le mycophénolate mofétil et plus récemment l’interféron alpha ont démontré leur efficacité.

Actuellement, en remplacement de la ciclosporine, l’intérêt d’un inhibiteur de la calcineurine de nouvelle génération, efficace à dose plus faible, est en cours d’investigation.

Conseils pratiques

Un suivi régulier en ophtalmologie est indispensable pour éviter les séquelles visuelles.

Le traitement classique (corticoïdes et ciclosporine) nécessite un régime alimentaire pauvre en sel et en sucre, un suivi de la tension artérielle et de la fonction rénale (suivi néphrologique).

L’interféron provoque un syndrome grippal invalidant et il est déconseillé aux personnes psychologiquement fragiles.

Pour aller plus loin

• La choriorétinopathie de birdshot sur le site du Syndicat National des Ophtalmologistes de France.
• La fiche Orphanet.